Церулоплазмин является основным белком плазмы человека, содержащим медь. Церулоплазмин синтезируется в печени, является белком позднего периода острой фазы и специфическим переносчиком меди, свыше 96% меди в сыворотке крови связано с церулоплазмином. Церулоплазмин препятствует освобождению запасов железа, активирует окисление аскорбиновой кислоты, норадреналина, серотонина и сульфгидрильных соединений, разрушает перекисные радикалы, предотвращая активацию перекисного окисления липидов.

Определение концентрации церулоплазмина имеет большое диагностическое значение при болезни Вильсона-Коновалова. При этом заболевании концентрация церулоплазмина снижается, вызывая повышение концентрации диализируемой меди. Низкий уровень церулоплазмина в крови также определяется при нарушениях питания, нарушении всасывания, нефрозе и тяжелых заболеваниях печени, особенно при билиарном циррозе. Увеличение уровня церулоплазмина особенно часто встречается при заболеваниях ретикулоэндотелиальной системы, таких как болезнь Ходжкина, а также во время беременности и при использовании контрацептивных препаратов.

• Подозрение на болезнь Вильсона – Коновалова.
• Необъяснимый гепатит или цирроз печени.
• Хроническая или повторная нервно-мышечная дискоординация (особенно у подростков и молодых людей).
• Наличие колец Kayser-Fleisher вокруг радужки.
• Синдром курчавых волос (Менкеса).

• Кровь рекомендуется сдавать натощак (не менее 8 часов после последнего приёма пищи), до начала приема лекарственных препаратов (если это возможно) или не ранее чем через 1-2 недели после их отмены.
• При невозможности отмены препаратов, в направлении должно быть указано какие препараты и в каких дозах получает больной.
• Желательно за 1-2 дня до проведения исследования исключить из рациона питания жирную, жареную пищу и алкоголь, исключить тяжёлые физические нагрузки (занятия спортом, тренажёрный зал, фитнес и т.п.), медицинские процедуры (рентгенография, флюорография, УЗИ - исследования, ректальное исследование и физиотерапевтические процедуры).

Кровь берётся в вакуумную пробирку с активатором свертывания и сепарирующим гелем (красная/желтая крышка), сразу после заполнения пробирку необходимо перемешать, поворачивая на 180º 5-6 раз (Не встряхивать!). Укажите на этикетке пробирки Ф.И.О. пациента, дату и время. Затем пробирке следует дать постоять 20-30 минут при комнатной температуре (для образования сгустка). Отцентрифугировать при 3500 об/мин (2000g) - 10 минут, не позднее, чем через 2 часа после взятия. Пробирку передать в лабораторию в день взятия. До передачи курьеру хранить в холодильнике при температуре +2 - +8ºС.

Сыворотка крови

Иммунотурбидиметрия

Единицы измерения: г/л

Альтернативные единицы: мг/дл

Коэффициент пересчета: 0,01; мг/дл х 0,01 = г/л

• болезнь Ходжкина;
• острые и хронические инфекционные заболевания;
• гепатиты;
• инфаркт миокарда;
• системные заболевания;
• лимфогранулематоз;
• шизофрения;
• злокачественные образования различной локализации;
• беременность.

• болезнь Вильсона-Коновалова (97% пациентов);
• синдром курчавых волос (Менкеса);
• нефротический синдром;
• заболевания желудочно-кишечного тракта;
• тяжёлые заболевания печени (в 23% случаев);
• заболевания центральной нервной системы (15% пациентов).

B155 Медь в сыворотке крови; B256 Медь в моче.

1. Шевченко О.П. Индивидуальные белки./ В: Долгов В.В., Меньшиков В.В., ред. Клиническая лабораторная диагностика: национальное руководство. Том 1.//М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012: 215-240.
2. Bacon B.R. Inherited and metabolic disorders of the liver./ In: Goldman L., Schafer A.I., eds. Cecil Medicine. 24th ed.// Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 153.
3. Bierings M., Clayton P., Houwen R.H.J. Disorders in the Transport of Copper, Iron, Magnesium, Manganese, Selenium, and Zinc./ In: Saudubray J-M., van den Berghe G., Walter J.H., eds. Inborn Metabolic Diseases: Diagnosis and Treatment. 5th ed.// New York, NY: Springer; 2012: chap 38.
4. Cox D.W., Roberts E.A. Wilson disease./ In: Feldman M., Friedman L.S., Brandt L.J., eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9th ed.// Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010: chap 75.
5. Kaler S.G. Wilson’s disease./ In: Goldman L., Schafer A.I., eds. Cecil Medicine. 24th ed.// Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 218.