Медь — микроэлемент, входящий в структуру некоторых металлоферментов и белков, принимающих участие в синтезе гемоглобина и окислительно - восстановительных процессах. Большая часть меди в сыворотке крови связана с транспортным белком - церулоплазмином.

Определение концентрации меди в моче применяется для подтверждения болезни Вильсона-Коновалова и оценки эффективности лечения. Определение концентрации меди в моче позволяет диагностировать болезнь Вильсона-Коновалова — редкое врожденное нарушение метаболизма, наиболее распространенное среди лиц еврейской национальности, выходцев из Западной Европы, а также лиц, проживающих в северной Италии и сицилийцев. Свободные ионы меди ингибируют многие ферментативные процессы, оказывая при этом токсическое воздействие. В норме с мочой экскретируется лишь незначительное количество свободной меди.

• Диагностика болезни Вильсона-Коновалова.
• Контроль эффективности лечения болезни Вильсона-Коновалова.
• Подозрение на отравление солями меди.

Мочу на биохимические исследования необходимо собирать до начала приема лекарственных препаратов (если это возможно) или не ранее чем через 1-2 недели после их отмены. Перед сбором мочи надо произвести тщательный гигиенический туалет половых органов. Женщинам не рекомендуется сдавать анализ мочи во время месячных.

Сбор мочи: утром в 6.00 пациент полностью опорожняет мочевой пузырь в унитаз. Далее вся моча собирается в течение суток в одну ёмкость, последнее мочеиспускание в 6.00 следующего утра. Во время сбора моча должна храниться в прохладном месте. Далее моча перемешивается, измеряется её объём (суточный диурез). Затем отбирается около 10,0 мл мочи на исследование. На этикетке указывается Ф.И.О. пациента, дата, время и суточный диурез. Контейнер с мочой необходимо доставить в лабораторию в тот же день. До передачи курьеру хранить в прохладном месте.

Моча суточная

Масс-спектрометрия

Единицы измерения: мкг/24 ч

3 – 35 мкг/24 ч

• болезнь Вильсона-Коновалова;
• хронический активный гепатит;
• цирроз печени;
• нефротический синдром.

• почечная недостаточность;
• пониженное всасывание меди в кишечнике (диспепсия, энтероколит, язвенный колит, острая кишечная непроходимость);
• алкоголизм.

B155 Медь (Cu); B035 Церулоплазмин

1. Долгов В.В. ред. Клиническая лабораторная диагностика: учебник./ М.: ФГБОУ ДПО РМАНПО, 2016: 506-532.
2. Ельчанинова С.А. Минералы и электролиты./В: Долгов В.В., Меньшиков В.В., ред. Клиническая лабораторная диагностика: национальное руководство. Том 1.// М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012: 240-253.
3. Клинические рекомендации – Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) – 2021-2022-2023 (30.12.2021) – Утверждены Минздравом РФ: 46 с.
4. Bierings M., Clayton P., Houwen R.H.J. Disorders in the Transport of Copper, Iron, Magnesium, Manganese, Selenium, and Zinc./ In: Saudubray J-M., Van den Berghe G., Walter J.H., eds. Inborn Metabolic Diseases: Diagnosis and Treatment. 5th ed.// New York, NY: Springer; 2012: chap 38.
5. Kaler S.G. Wilson’s disease./ In: Goldman L., Schafer A.I., eds. Cecil Medicine. 24th ed.// Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 218.