Органические кислоты в моче - промежуточные продукты распада белков, жиров, углеводов и других соединений. При нарушениях обмена веществ органические кислоты накапливаются в органах и тканях. Чаще всего это происходит на фоне редких наследственных заболеваний - органических ацидемий (ацидурий), которые, как правило, проявляются у новорождённых или грудных детей. Известно более 65 видов органических ацидемий. 

В состав комплексного исследования входит определение 60 органических кислот: Молочная кислота (лактат, E270); Пировиноградная кислота (пируват); Лимонная кислота (цитрат, Е330); Цис-аконитовая кислота (пропилентрикарбоновая); Изолимонная кислота (изоцитрат); 2-кетоглутаровая кислота (2-оксоглутаровая); Янтарная кислота (сукциновая кислота, сукцинат, Е363); Фумаровая кислота (болетовая кислота, E297); Яблочная кислота (малат, оксиянтарная кислота, Е296); 2-метилглутаровая (2-метилпентандиовая); Ацетоуксусная кислота (3-кетомасляная кислота, ацетоацетат); 3-гидроксимасляная кислота; Малоновая кислота (пропандиовая); 2-гидрокси-3-метилбутановая кислота (2-гидроксиизовалериановая); 3-метилкротонилглицин; 3-метилглутаровая кислота (3-метилпентандиоева); Изовалерилглицин (N-изопентаноилглицин); Парагидроксифенилмолочная кислота; Парагидроксифенилпировиноградная кислота; Гомогентизиновая кислота (2,5-дигидроксифенилуксусная, мелановая); 3-фенилмолочная кислота (2-гидрокси-3-фенилпропионовая); Фенилглиоксиловая кислота (бензоил-муравьиная); Миндальная кислота (фенилгликолевая); Квинолиновая кислота (хинолиновая, 2,3-пиридиндикарбоновая); Пиколиновая кислота; Гликолиевая кислота (гидроксиуксусная); Глицериновая кислота (2,3-дигидроксипропановая); Щавелевая кислота (этандиовая, ксаловая); 2-кетоизовалериановая кислота; 3-метил-2-оксовалерьяновая кислота (3-метил-2-оксопентановая); 4-метил-2-оксовалерьяновая кислота (2-кетоизокапроевая); Глутаровая кислота (пентандиовая); Себациновая кислота (декандиовая); Адипиновая кислота (гександиовая кислота, Е355); Субериновая кислота (пробковая, октандиовая); Этилмалоновая кислота (2-карбоксимасляная); Метил-янтарная кислота (пиротартаровая); Ксантуреновая кислота (8-гидроксикинуреновая); Кинуреновая кислота; 3-гидроксиизовалериановая кислота (3-гидрокси-3-метилбутановая); 3-гидрокси-3- метилглутаровая кислота (меглутол); Формиминоглутаминовая кислота; Метилмалоновая кислота; 2-гидроксимасляная кислота (2-гидроксибутановая); Пироглутаминовая кислота (5-оксопролин); N-ацетил-L-аспартиковая кислота (N-ацетил-L-аспартат); Оротовая кислота (пиримидин-4-карбоновая); Гиппуровая кислота (N-бензоилглицин); Метилгиппуровые кислоты, сум.; Миндальная кислота (фенилгликолевая); Фенилглиоксиловая кислота (бензоилмуравьиная); Бензойная кислота (драциловая кислота, E210); Ортогидроксифенилуксусная кислота; Парагидроксибензойная кислота (паракарбоксифенол); Гиппуровая кислота (N-бензоилглицин); Метилгиппуровые кислоты, сум.; Ортометилгиппуровая кислота; Метаметилгиппуровая кислота; Параметилгиппуровая кислота; Трикарбаллиловая кислота (1,2,3-пропантрикабоксиловая); 3-индолилуксусная кислота (гетероауксин); Кофейная кислота (3,4-дигидроксикоричная, 3,4-дигидроксибензенакриловая); Винная кислота (диоксиянтарная, тартаровая, Е334); 2-гидрокси-2-метилбутандиовая кислота (лимонно-яблочная); Соотношение квинолиновая/ксантуреновая кислоты.

Большинство нарушений обмена органических кислот генетически обусловленны. У новорожденных ацидурии протекают в острой форме, могут сопровождаться кетоацидозом, гипогликемией, поражением ЦНС, судорогами, кожными проявлениями. Накапливающиеся в организме органические кислоты оказывают негативное влияние на головной мозг - у больных отмечается задержка умственного и речевого развития, нарушения зрения, расстройства моторики. У детей старшего возраста симптомы заболевания стертые и, как правило, возникают при снижении иммунитета. Наиболее часто встречаются ацидурии, связанные с накоплением изовалериановой, метилмалоновой, пропионовой или глутаровой кислот.

• Диагностика органических ацидемий (ацидурий).
• Скрининговое обследование новорождённого.
• Специфический запах мочи у ребёнка.
• Упорная рвота у младенца.

Мочу на биохимические исследования необходимо собирать до начала приема лекарственных препаратов (если это возможно) или не ранее чем через 1-2 недели после их отмены. Женщинам не рекомендуется сдавать анализ мочи во время месячных.

Перед сбором мочи пациенту необходимо провести тщательный туалет наружных половых органов, чтобы в мочу не попали выделения из них. Для исследования собирается утренняя моча, при отсутствии такой возможности взятие мочи для исследования необходимо осуществлять не ранее 4 часов после последнего мочеиспускания. Моча собирается в пластиковый контейнер. На этикетке контейнера указывается Ф.И.О. пациента, дата и время сбора мочи. Контейнер с мочой необходимо передать в лабораторию в день сбора, хранить в холодильнике при +2 - +8ºС.

Моча, разовая порция

Газовая хроматография с масс - спектрометрией (ГХ-МС)

Единицы измерения: ммоль/ моль креатинина

По результатам исследования в бланке результатов указываются обнаруженные в моче пациента концентрации органических кислот и их нормальные значения. Отклонения от нормы могут быть вызваны заболеваниями. Также на содержание органических кислот в моче влияют некоторые лекарственные средства и особенности рациона пациента.

Результаты исследования следует интерпретировать с учетом всех анамнестических, клинических и других лабораторных данных. Результаты исследования содержат информацию для лечащего врача и не является диагнозом.

Референсные значения каждой органической кислоты указаны в бланке результата исследования

B052 Органические кислоты в крови (28 показателей)

1. Ордиянц И.М., Барабашева С.С., Молчанова О.К., Асатрян Д.Р. Органические кислоты в оценке клеточной митохондриальной функции при неразвивающейся беременности. / Медицинский вестник Юга России. 2022.
2. Юровская, М. А. Основы органической химии: учебное пособие / М. А. Юровская, А. В. Куркин – М.: Лаборатория знаний, 2015. – 239 с.
3. Chace D.H. Mass spectrometry in the clinical laboratory. / Chem Rev. 2001;101(2):445-477.
4. Narayanan MP, Kannan V, Vinayan KP, Vasudevan DM. Diagnosis of major organic acidurias in children: two years experience at a tertiary care centre. / Indian J Clin Biochem. 2011 Oct; 26(4):347-53. Epub 2011 Feb 1.
5. Goodman SI. An introduction to gas chromatography-mass spectrometry and the inherited organic acidemias. / Am J Hum Genet. 1980 Nov;32(6):781–792.