Комплексное исследование, включающее в себя определение в моче ванилилминдальной кислоты (ВМК) - конечного продукта метаболизма адреналина и норадреналина; гомованилиновой кислоты (ГВК) - конечного продукта метаболизма дофамина; 5 - гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) - конечного продукта метаболизма серотонина.

Определение ГВК и ВМК имеет особое значение для подтверждения диагноза нейробластомы у детей. Нейробластома – опухолевое заболевание младенцев, детей раннего возраста и детей старшего возраста. Занимает третье место среди раковых заболеваний у детей (7–11%). В последнее время прилагается много усилий для диагностики нейробластомы на ранней стадии развития. Биологическая природа нейробластомы позволяет проводить легкую диагностику данного заболевания в раннем детстве. Из-за взаимодействия клеток опухоли и симпатической нервной системы, происходит повышенная экскреция катехоламинов, а, следовательно, у пациентов происходит усиленное выделение с мочой ГВК и ВМК. Ранее ряд исследователей показали значимость определения соотношения ВМК/ГВК на ранних стадиях развития нейробластомы и рекомендовали его для массового скрининга. Среди всех обследованных, у которых была выявлена нейробластома на ранних этапах, выживаемость составила 97%, в отличие от 45% детей, которым диагноз был поставлен поздно на основании клинических данных.

5-гидроксииндолуксусная кислота) является конечным продуктом метаболизма серотонина. Серотонин – биогенный амин, содержащийся главным образом в тромбоцитах. 80–95% его синтезируется энтерохромаффинными клетками желудочно-кишечного тракта. Определение повышенных уровней 5-ГИУК в моче подтверждает наличие карциноида (гормонально-активной опухоли). Карциноид развивается из энтерохромаффинных клетках и локализуется преимущественно в желудочно–кишечном тракте (обычно в дистальном отделе подвздошной кишки), но может встречаться и в других органах – бронхах, поджелудочной железе, яичниках. Наличие не функционирующего карциноида, как правило, протекает бессимптомно. Вырабатываемые опухолью серотонин и брадикинин метаболизируются в печени. При функционирующем карциноиде (наличии метастазов в других органах) развивается карциноидный синдром, характеризующийся кратковременными приливами крови к лицу и верхней половине туловища, диареей, развитием эндокардиального фиброза и др. В типичных случаях диагностика карциноидного синдрома не вызывает затруднений, но иногда при тяжелой гипертонии и слабо выраженных других симптомах его принимают за гипертонический криз. Приступы, подобные таковым при карциноидном синдроме, наблюдаются при мастоцитозе, а также у женщин в климактерическом периоде и при некоторых опухолях, например, раке щитовидной железы. Умеренное повышение выделения 5–ГИУК помимо карциноидного синдрома встречается при глютеновой энтеропатии, острой тонкокишечной непроходимости.

Гомованилиновая кислота (ГВК)

Конечный продукт метаболизма дофамина. Определение концентрации ВМК и ГВК в суточной моче используется как скрининговое исследование на нейробластому.

Ванилилминдальная кислота (ВМК)

Конечный продукт метаболизма адреналина и норадреналина. Определение концентрации ВМК и гомованилиновой кислоты в суточной моче используется как скрининговое исследование на нейробластому.

5 - гидроксииндолуксусная кислота (5-ГИУК)

Конечный продукт метаболизма серотонина. Определение повышенных уровней 5-ГИУК в моче подтверждает наличие карциноида (гормонально-активной опухоли).

• Диагностика феохромоцитомы.
• Контроль эффективности лечения феохромоцитомы.
• Диагностика нейробластомы.
• Дифференциальная диагностики гипертензий.
• Опухоли желудочно-кишечного тракта.

Мочу на биохимические исследования необходимо собирать до начала приема лекарственных препаратов (если это возможно) или не ранее чем через 1-2 недели после их отмены. Перед сбором мочи надо произвести тщательный гигиенический туалет половых органов. Женщинам не рекомендуется сдавать анализ мочи во время месячных.

Специальные требования: За 1 день до сбора мочи и во время сбора мочи ограничить потребление кофе, чёрного чая, бананов, сыра, шоколада, цитрусовых.

Перед началом сбора мочи необходимо получить в лаборатории консервант. Сбор мочи: утром в 6.00 пациент полностью опорожняет мочевой пузырь в унитаз. В ёмкость для мочи добавляется консервант. Далее вся моча собирается в течение суток в одну ёмкость, последнее мочеиспускание в 6.00 следующего утра. После каждого мочеиспускания мочу нужно перемешивать. Во время сбора моча должна храниться в прохладном месте. Далее моча перемешивается, измеряется её объём (суточный диурез). Затем отбирается около 10,0 мл мочи на исследование. На этикетке указывается Ф.И.О. пациента, дата, время и суточный диурез. Пробирку с мочой необходимо доставить в лабораторию в тот же день. До передачи курьеру хранить в прохладном месте.

Моча суточная с консервантом

ВЭЖХ/МС (высокоэффективная жидкостная хроматография с масс-спектрометрией)

Единицы измерения: мг/24 ч

5-ГИУК: 2,0 - 7,0 мг/24 ч

• феохромоцитома;
• нейробластома;
• карциноидный синдром;
• гипоталамический синдром;
• маниакально-депрессивный синдром;
• гипертоническая болезнь;
• инфаркт миокарда;
• стенокардия;
• гепатиты;
• цирроз печени;
• острый и хронический эмоциональный стресс;
• повышенные физические нагрузки.

• болезнь Аддисона;
• нарколепсия;
• коллагенозы;
• острый лейкоз;
• инфекционные заболевания.

• феохромоцитома;
• нейробластома;
• карциноидный синдром;
• гипоталамический синдром;
• маниакально-депрессивный синдром;
• гипертоническая болезнь;
• инфаркт миокарда;
• стенокардия;
• гепатиты;
• цирроз печени;
• острый и хронический эмоциональный стресс;
• повышенные физические нагрузки.

• болезнь Аддисона;
• нарколепсия;
• коллагенозы;
• острый лейкоз;
• инфекционные заболевания.

• карциноид (желудка, кишечника, лёгких, яичников и др.);
• карциноидный синдром;
• мастоцитоз;
• рак щитовидной железы;
• множественная эндокринная неоплазия;
• глютеновая энтеропатия;
• острая тонкокишечная непроходимость.

• нарколепсия;
• коллагенозы;
• острый лейкоз;
• инфекционные заболевания.

B553 Метанефрин и норметанефрин свободные (метод ВЭЖХ); B556 Катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин); B310 Катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин) в моче; B320 Анализ мочи на содержание промежуточных продуктов катехоламинов: Метанефрин, норметанефрин в моче

1. Селиванова А.В. Диагностика эндокринных нарушений./В: Долгов В.В., Меньшиков В.В., ред. Клиническая лабораторная диагностика: национальное руководство. Том 1.// М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012: 268-312.
2. Dome J.S., Rodriguez-Galindo C., Spunt S.L., Santana V.M. Pediatric solid tumors./ In: Niederhuber J.E., Armitage J.O., Doroshow J.H., et al., eds. Abeloff's Clinical Oncology. 5th ed.// Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2013: chap 95.
3. Hande K.R. Carcinoid syndrome./ In Goldman L., Schafer A.I., eds. Cecil Medicine. 24th ed.// Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 240.
4. National Cancer Institute: PDQ neuroblastoma treatment. Bethesda, Md: National CancerInstitute. Date last modified 9/6/2013. /Health Professional. Accessed November 8, 2013.
5. Young W.F. Adrenal medulla, catecholamines, and pheochromocytoma./ In: Goldman L., Schafer A.I., eds. Cecil Medicine. 24th ed.// Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 235.