Фактор VIII (антигемофильный глобулин A) - белок ß-глобулин. Образует комплекс с фактором Виллебранда, который синтезируется в клетках эндотелия и печени. Играет важную роль в процессах свёртывания крови. В процессе свертывания крови переходит в активную форму и действует как кофактор для фактора IX, многократно ускоряя его активацию. При отсутствии данного фактора возникает гемофилия A. Развитие гемофилии А обусловлено врожденным недостатком фактора VIII. При этом в крови больных фактора VIII нет (гемофилия А) или он находится в функционально неполноценной форме, которая не может принимать участия в свертывании крови (гемофилия А+). Гемофилия А встречается у 90-92% больных, а гемофилия А+ - у 8-10%. У больных гемофилией резко снижено содержание в плазме крови VIII-кофактора, а концентрация в ней VIII-фактора Виллебранда находится в пределах нормы. Поэтому время длительности кровотечения при гемофилии А находится в нормативных пределах, а при болезни Виллебранда - удлинено.

Врожденный дефицит фактора VIII наследственное заболевание, проявляющееся кровоизлияниями во внутренние органы, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами, обнаруживается обычно в раннем возрасте. Генетические заболевания с таким типом наследования проявляются преимущественно у мужчин, женщины являются лишь носителями (за крайне редким исключением).

• Диагностика гемофилии А, контроль эффективности лечения.
• Диагностика приобретенного дефицита фактора VIII.
• Удлиненный АЧТВ.
• В комплексе диагностики болезни Виллебранда.

Кровь для проведения исследования рекомендуется сдавать натощак (не менее 8 часов после последнего приёма пищи). Если пациент получает антикоагулянты, то в направлении необходимо указать препарат и дозы приёма.

При взятии крови жгут рекомендуется накладывать на минимально короткий срок. Кровь берётся в вакуумную пробирку с цитратом натрия (голубая крышка) до метки и сразу перемешивается, поворачиванием на 180º 3-4 раза (Не встряхивать!). Не центрифугировать! Написать на этикетке Ф.И.О. пациента, дату и время. Материал должен быть доставлен в лабораторию в течение 6-8 часов. До передачи курьеру пробирку хранить в холодильнике при температуре +2 - +8ºС.

Цитратная плазма

Клоттинговый

Единицы измерения: %

Степень тяжести гемофилии А определяют по снижению активности фактора VIII и клиническим проявлениям заболевания. Выделяют три степени тяжести:

• тяжёлая: <1%
• средняя: 1 — 5%
• лёгкая: 5 - 30%

50 - 150%

• различные заболевания, включая недавний тромбоз, острофазное воспаление, заболевания печени;
• беременность;
• терапия эстрогенами;
• стресс.
• Стойкое повышение активности фактора VIII (более 175%)связывают с возрастанием риска венозных тромбозов.

• гемофилия А (врожденный дефицит фактора VIII);
• приобретенная недостаточность фактора VIII (наличие ингибитора);
• ДВС-синдром;
• возможно снижение фактора VIII одновременно с фактором Виллебранда при болезни Виллебранда.

B699 Протромбиновое время; B701 Тромбиновое время; B705 АЧТВ; B707 Антитромбин III; B703 Фибриноген

1. Система гемостаза. Теоретические основы и клиническая практика : национальное руководство / под ред. Рукавицына О.А., Игнатьева С.В.. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2024. - 944 с.
2. Bopale G.M., Nanda R.K. Blood coagulation factor VIII: An overview. /J Biosci. 2003 Dec;28(6):783-9.
3. Capiau A., De Vleeschauwer J., De Backer T., et al. Optimizing anticoagulation therapy for in-hospital patients on direct oral anticoagulants: a single-centre modified Delphi study. /Br J Clin Pharmacol. 2024 Jul 3. doi: 10.1111/bcp.16159.
4. Fenger-Eriksen C., Kamphuisen P.W., Verhamme P., Jenny J.Y. European guidelines on peri-operative venous thromboembolism prophylaxis: first update: Chapter 5: Mechanical prophylaxis. /Eur J Anaesthesiol. 2024 Aug 1; 41(8):589-593.
5. Thonon H., Van Nieuwenhove M., Thachil J., et al. Hemostasis Testing in the Emergency Department: A Narrative Review. /Semin Thromb Hemost. 2024 Jun 19. doi: 10.1055/s-0044-1787661.