Фактор IX (фактор Кристмаса) — белок α-глобулин, профермент (протеаза). Образуется в печени с участием в процессе синтеза витамина K. Антигемофильный глобулин B участвует во «внутреннем» пути формирования протромбиназы, активируя в комплексе с фактором VIII, ионами кальция и фактором 3 тромбоцитов.

Врожденный дефицит фактора IX является основной причиной гемофилии В, также известной как болезнь Кристмаса. Это унаследованное заболевание проявляется кровоизлияниями, включая как спонтанные, так и вызванные травмами, хирургическими вмешательствами и стоматологическими операциями, и обычно выявляется в детском возрасте. Гемофилия В встречается примерно в четыре раза реже, чем гемофилия А.

Гемофилия В наследуется по аутосомно-рецессивному типу, связанному с Х-хромосомой. В большинстве случаев генетические нарушения такого типа проявляются только у мужчин, в то время как женщины могут быть только носителями. Гемофилия В может иметь разные степени тяжести, причем степень тяжести коррелирует с уровнем фактора IX. Типичные мутации в гене фактора IX могут сильно варьироваться. Существует форма гемофилии В, характеризующаяся почти полным отсутствием фактора IX в детстве, но уровень фактора IX стабилизируется и приближается к норме в период полового созревания. Основным методом лечения гемофилии является заместительная терапия, которая предполагает введение недостающего фактора.

Определение фактора IX играет важнейшую роль в диагностике гемофилии В. С дефицитом фактора IX связывают большинство кровотечений при острых заболеваниях печени. В зависимости от уровня фактора IX разделяют следующие клинические формы гемофилии В: крайне тяжелая форма - концентрация фактора IX от 0 до 1%, тяжелая форма - от 1 до 2 %, средней тяжести - от 2 до 5%, легкая форма или субгемофилия - от 6 до 24%. У больных легкой формой клинические проявления заболевания возникают после травм и хирургических вмешательств. Определенные трудности вызывает определение группы 'носителей' гемофилии В. К этой группе могут быть отнесены женщины, у которых при повторных исследованиях выявлено содержание фактора IX ниже 40%, но выше 24%.

Минимальный гемостатический уровень активности фактора IX в крови для выполнения операций - 20-25%, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень фактора IX в крови для остановки кровотечения — 10-15%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора IX невозможна. Приобретенный дефицит фактора IX обнаруживается при заболеваниях печени, болезни Гоше, у больных с нефротическим синдром.

• Диагностика гемофилии В, контроль эффективности лечения.
• Диагностика приобретенного дефицита фактора IX.
• Аномально удлинённый АЧТВ.

Кровь для проведения исследования рекомендуется сдавать натощак (не менее 8 часов после последнего приёма пищи). Если пациент получает антикоагулянты, то в направлении необходимо указать препарат и дозы приёма.

При взятии крови жгут рекомендуется накладывать на минимально короткий срок. Кровь берётся в вакуумную пробирку с цитратом натрия (голубая крышка) до метки и сразу перемешивается, поворачиванием на 180º 3-4 раза (Не встряхивать!). Не центрифугировать! Написать на этикетке Ф.И.О. пациента, дату и время. Материал должен быть доставлен в лабораторию в течение 6-8 часов. До передачи курьеру пробирку хранить в холодильнике при температуре +2 - +8ºС.

Цитратная плазма

Хромогенный

Единицы измерения: %

В зависимости от уровня фактора IX разделяют следующие клинические формы гемофилии В:

• крайне тяжелая форма - концентрация фактора IX от 0 до 1%,
• тяжелая форма - от 1 до 2 %,
• средней тяжести - от 2 до 5%,
• легкая форма или субгемофилия - от 6 до 24%.

50 – 150%

• сахарный диабет;
• приём кортикостероидов.

• наследственный дефицит;
• дефицит витамина K;
• антагонисты витамина K;
• заболевания печени;
• амилоидоз;
• лечение вальпроевой кислотой.

B699 Протромбиновое время; B701 Тромбиновое время; B705 АЧТВ; B707 Антитромбин III; B703 Фибриноген

1. Система гемостаза. Теоретические основы и клиническая практика : национальное руководство / под ред. Рукавицына О.А., Игнатьева С.В.. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2024. - 944 с.
2. Capiau A., De Vleeschauwer J., De Backer T., et al. Optimizing anticoagulation therapy for in-hospital patients on direct oral anticoagulants: a single-centre modified Delphi study. /Br J Clin Pharmacol. 2024 Jul 3. doi: 10.1111/bcp.16159.
3. Fenger-Eriksen C., Kamphuisen P.W., Verhamme P., Jenny J.Y. European guidelines on peri-operative venous thromboembolism prophylaxis: first update: Chapter 5: Mechanical prophylaxis. /Eur J Anaesthesiol. 2024 Aug 1; 41(8):589-593.
4. Tapan L.D. Factor IX of the blood coagulation system: a review. /Biochemistry (Mosc). 1997 Jul; 62(7):685-93.
5. Thonon H., Van Nieuwenhove M., Thachil J., et al. Hemostasis Testing in the Emergency Department: A Narrative Review. /Semin Thromb Hemost. 2024 Jun 19. doi: 10.1055/s-0044-1787661.