Фактор свертывания X (фактор Стюарта - Прауэр) синтезируется в печени в присутствии витамина К и является компонентом активатора протромбина. Фактор свертывания крови X находится в ключевой точке каскада свертывания и играет роль в каждом из трех основных путей (внутреннем, внешнем и общем пути).

Врожденный дефицит активности фактора Х (болезнь Стюарта-Прауэра) — наследственное геморрагическое заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного количественного или качественного дефекта фактора X, приводящего к снижению активности фактора Х в плазме. Относится к редким нарушениям свертывания крови.Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Средняя распространенность заболевания составляет 1:1000000.

Активация фактора X происходит в инициирующей фазе свертывания крови при участии комплекса тканевой фактор - активированный фактор VII и в фазе амплификации c теназным комплексом. Активированный фактор X (фактор Xa) и его кофактор, фактор свертывания V, входят в состав протромбиназного комплекса, который активирует протромбин. Период полувыведения фактора X составляет 30-50 часов, достаточный гемостатический уровень: кровотечения не наблюдаются у лиц с активностью фактора Х > 40%.

Приобретенное снижение активности фактора X наблюдается при дефиците витамина К любой этиологии, патологиях печени и при приеме антикоагулянтных препаратов.

При активности фактора X более 10% наиболее типичны легкие и умеренные кровотечения из слизистых оболочек, в том числе после хирургических вмешательств. При дефиците фактора X и активностью менее 10%, как правило, отмечаются тяжелые кровотечения. Кровоизлияния в центральную нервную систему, кровотечения из слизистых желудочно-кишечного тракта, гемартрозы отмечаются у пациентов с активностью фактора X менее 2%.

• В комплексе обследования пациентов с геморрагическим синдромом.
• Удлинение протромбинового времени (ПВ).

Кровь для проведения исследования рекомендуется сдавать натощак (не менее 8 часов после последнего приёма пищи). Если пациент получает антикоагулянты, то в направлении необходимо указать препарат и дозы приёма.

При взятии крови жгут рекомендуется накладывать на минимально короткий срок. Кровь берётся в вакуумную пробирку с цитратом натрия (голубая крышка) до метки и сразу перемешивается, поворачиванием на 180º 3-4 раза (Не встряхивать!). Не центрифугировать! Написать на этикетке Ф.И.О. пациента, дату и время. Материал должен быть доставлен в лабораторию в течение 6-8 часов. До передачи курьеру пробирку хранить в холодильнике при температуре +2 - +8ºС.

Цитратная плазма

Клоттинговый

Единицы измерения: %

70 — 120%

• сахарный диабет;
• беременность.

• наследственный дефицит;
• дефицит витамина K;
• антагонисты витамина K;
• заболевания печени;
• амилоидоз.

B699 Протромбиновое время; B701 Тромбиновое время; B705 АЧТВ; B707 Антитромбин III; B703 Фибриноген

1. Camire R.M. Blood coagulation factor X: molecular biology, inherited disease, and engineered therapeutics. /J Thromb Thrombolysis. 2021 Aug; 52(2):383-390.
2. Система гемостаза. Теоретические основы и клиническая практика : национальное руководство / под ред. Рукавицына О.А., Игнатьева С.В.. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2024. - 944 с.
3. Fenger-Eriksen C., Kamphuisen P.W., Verhamme P., Jenny J.Y. European guidelines on peri-operative venous thromboembolism prophylaxis: first update: Chapter 5: Mechanical prophylaxis. /Eur J Anaesthesiol. 2024 Aug 1; 41(8):589-593.
4. Capiau A., De Vleeschauwer J., De Backer T., et al. Optimizing anticoagulation therapy for in-hospital patients on direct oral anticoagulants: a single-centre modified Delphi study. /Br J Clin Pharmacol. 2024 Jul 3. doi: 10.1111/bcp.16159.
5. Thonon H., Van Nieuwenhove M., Thachil J., et al. Hemostasis Testing in the Emergency Department: A Narrative Review. /Semin Thromb Hemost. 2024 Jun 19. doi: 10.1055/s-0044-1787661.