Фактор свертывания крови XI (фактор Розенталя, антигемофильный фактор С, предшественник тромбопластина) синтезируется в печени и циркулирует в крови в неактивной форме. При запуске процесса свертывания фактор XII и тромбин активируют фактор XI. Последовательно активируясь белки свертывания обеспечивают переход протромбина в тромбин с образованием фибринового сгустка. Фактор XI играет важную роль в защите сгустка от фибринолиза.

Врожденный дефицит фактора XI - гемофилия С. Связи между активностью фактора XI и степенью тяжести гемофилии не выявлено. Клинически это наиболее легкий вариант гемофилии. Гемартрозы (скопления крови в полости сустава) и кровоизлияния в мышцы и мягкие ткани встречаются крайне редко (в отличие от гемофилии А и В).

Различают скрытую, малую и выраженную формы болезни. При первой (более 50% всех больных) кровотечения изредка возникают лишь при больших травмах и операциях. У больных легкой формой болезни спонтанная кровоточивость минимальная или отсутствует, но закономерно возникают кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах. Небольшие хирургические вмешательства, удаление зубов лишь изредка сопровождаются кровотечениями.

Для выраженной формы болезни характерны как умеренная спонтанная кровоточивость (носовые кровотечения, легкое появление синяков), так и длительные и обильные кровотечения при хирургических вмешательствах. Изредка наблюдаются подкожные и межмышечные гематомы и острые кровоизлияния в суставы, в связи с чем заболевание приобретает некоторое сходство с наиболее легкими разновидностями гемофилии А или В.

У женщин обильные менструальные кровотечения отмечаются далеко не всегда и преимущественно лишь в пубертатном периоде. Исключительно редко, буквально в единичных случаях, регистрируются послеродовые кровотечения. Для большинства женщин, в том числе и с очень низким уровнем фактора XI в плазме, в родах не требуются переливания кровезаменителей.

В отличие от этого травмы и хирургические вмешательства могут осложняться тяжелыми и опасными для жизни кровотечениями. Часто такие кровотечения становятся полной неожиданностью для лечащих врачей, поскольку ни расспрос больных, ни предоперационная коагулограмма не позволяют заподозрить нарушения в системе гемостаза.

Лабораторная диагностика достаточно трудна, поскольку результаты коагуляционных тестов, такие как время свертывания крови, протромбиновое время, обычно остаются нормальными либо нарушаются настолько слабо и непостоянно, что не привлекают к себе внимания врачей.

Перечисленные выше лабораторные исследования позволяют отграничить дефицит фактора XI от гемофилии А и В, но не от дефекта Хагемана (дефицит фактора XII). Последний легко распознается по значительно большему, удлинению общего времени свертывания крови и активированного парциального тромбопластинового времени (АЧТВ), причем это нарушение свертываемости контрастирует с полным отсутствием у больного и его родственников каких-либо геморрагических явлений.

• В комплексе диагностики гемофилии C.
• Геморрагический синдром неясной этиологии.
• Заболевания печени, беременность, прием антикоагулянтов.

Кровь для проведения исследования рекомендуется сдавать натощак (не менее 8 часов после последнего приёма пищи). Если пациент получает антикоагулянты, то в направлении необходимо указать препарат и дозы приёма.

При взятии крови жгут рекомендуется накладывать на минимально короткий срок. Кровь берётся в вакуумную пробирку с цитратом натрия (голубая крышка) до метки и сразу перемешивается, поворачиванием на 180º 3-4 раза (Не встряхивать!). Не центрифугировать! Написать на этикетке Ф.И.О. пациента, дату и время. Материал должен быть доставлен в лабораторию в течение 6-8 часов. До передачи курьеру пробирку хранить в холодильнике при температуре +2 - +8ºС.

Цитратная плазма

Клоттинговый

Единицы измерения: %

70 - 120%

• гипертоническая болезнь;
• бронхиальная астма.

• наследственный дефицит;
• ДВС-синдром;
• заболевания печени;
• гиперфибринолиз.

B699 Протромбиновое время; B701 Тромбиновое время; B705 АЧТВ; B707 Антитромбин III; B703 Фибриноген

1. Система гемостаза. Теоретические основы и клиническая практика : национальное руководство / под ред. Рукавицына О.А., Игнатьева С.В.. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2024. - 944 с.
2. Capiau A., De Vleeschauwer J., De Backer T., et al. Optimizing anticoagulation therapy for in-hospital patients on direct oral anticoagulants: a single-centre modified Delphi study. /Br J Clin Pharmacol. 2024 Jul 3. doi: 10.1111/bcp.16159.
3. Fenger-Eriksen C., Kamphuisen P.W., Verhamme P., Jenny J.Y. European guidelines on peri-operative venous thromboembolism prophylaxis: first update: Chapter 5: Mechanical prophylaxis. /Eur J Anaesthesiol. 2024 Aug 1; 41(8):589-593.
4. Gailani D., Broze G.J. Factor XI activation in a revised model of blood coagulation. /Science. 1991 Aug 23; 253(5022):909-12.
5. Moellmer S.A., Puy C., McCarty O.J. Biology of factor XI. /Blood. 2024 Apr 11; 143(15):1445-1454.
6. Thonon H., Van Nieuwenhove M., Thachil J., et al. Hemostasis Testing in the Emergency Department: A Narrative Review. /Semin Thromb Hemost. 2024 Jun 19. doi: 10.1055/s-0044-1787661.