Фактор свертывания крови XII (фактор Хагемана) синтезируется в печени. Активация XII фактора происходит при повреждении сосудистой стенки и контакте с ее компонентами, прежде всего с коллагеном. Активированный фактор XII воздействует на фактор XI, запуская внутренний путь образования протромбиназного комплекса (внутренний путь свёртывания крови).

В большинстве случаев дефект Хагемана наследуется по рецессивно-аутосомному типу. Однако в некоторых семьях выявлено аутосомно-доминантное наследование. Видимо, синтез фактора XII контролируется двумя аутосомными генами (бимодальный тип наследования). Еще раньше такой вывод был сделан рядом авторов на основании того, что рецессивные передатчики дефекта Хагемана подразделяются на группы с низким и более высоким содержанием фактора XII в плазме. Иммунологические исследования свидетельствуют о том, что обе формы дефекта Хагемана (рецессивно и доминантно наследуемые) характеризуются сниженным синтезом этого белка, а не образованием его аномальных молекул.

Дефицит фактора свертывания XII - самая частая причина удлинения АЧТВ. При резко выраженной гипокоагуляции активность фактора XII не превышает 2%, при умеренном нарушении свертываемости крови активность фактора XII составляет 3-10%. При активности фактора XII свыше 10% свертываемость крови и длительность АЧТВ нормализуются.

В клинической практике дефицит фактора XII чаще приводит не к повышенной кровоточивости, а, напротив, к развитию тромбозов (болезнь Хагемана). Это происходит потому, что фактор XII один из основных активаторов фибринолитической системы. Вклад фактора XII в активацию фибринолиза намного больше, чем в свертывание крови. Снижение активности фибринолитической системы (гипофибринолиз) – одна из важнейших причин развития тромбоза.

При дефиците фактора XII увеличено время свертывания крови и АЧТВ без признаков кровоточивости. В клинической практике определение активности фактора XII используется главным образом для выявления его врожденного дефицита.

• Удлинение АЧТВ
• Рецидивирующие тромбозы.
• Невынашивание беременности.

Кровь для проведения исследования рекомендуется сдавать натощак (не менее 8 часов после последнего приёма пищи). Если пациент получает антикоагулянты, то в направлении необходимо указать препарат и дозы приёма.

При взятии крови жгут рекомендуется накладывать на минимально короткий срок. Кровь берётся в вакуумную пробирку с цитратом натрия (голубая крышка) до метки и сразу перемешивается, поворачиванием на 180º 3-4 раза (Не встряхивать!). Не центрифугировать! Написать на этикетке Ф.И.О. пациента, дату и время. Материал должен быть доставлен в лабораторию в течение 6-8 часов. До передачи курьеру пробирку хранить в холодильнике при температуре +2 - +8ºС.

Цитратная плазма

Клоттинговый

Единицы измерения: %

70 - 120%

• сахарный диабет;
• беременность.

• наследственный дефицит;
• ДВС-синдром;
• гиперфибринолиз;
• тромбоз;
• нефротический синдром.

B699 Протромбиновое время; B701 Тромбиновое время; B705 АЧТВ; B707 Антитромбин III; B703 Фибриноген

1. Система гемостаза. Теоретические основы и клиническая практика : национальное руководство / под ред. Рукавицына О.А., Игнатьева С.В.. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2024. - 944 с.
2. Capiau A., De Vleeschauwer J., De Backer T., et al. Optimizing anticoagulation therapy for in-hospital patients on direct oral anticoagulants: a single-centre modified Delphi study. /Br J Clin Pharmacol. 2024 Jul 3. doi: 10.1111/bcp.16159.
3. Didiasova M., Wujak L., Schaefer L., Wygrecka N. Factor XII in coagulation, inflammation and beyond. /Cell Signal. 2018 Nov: 51:257-265.
4. Fenger-Eriksen C., Kamphuisen P.W., Verhamme P., Jenny J.Y. European guidelines on peri-operative venous thromboembolism prophylaxis: first update: Chapter 5: Mechanical prophylaxis. /Eur J Anaesthesiol. 2024 Aug 1; 41(8):589-593.
5. Thonon H., Van Nieuwenhove M., Thachil J., et al. Hemostasis Testing in the Emergency Department: A Narrative Review. /Semin Thromb Hemost. 2024 Jun 19. doi: 10.1055/s-0044-1787661.