Концентрация иммуноглобулина IgG4 в норме ниже, чем других подклассов IgG и составляет менее 5% от общего IgG сыворотки крови. Повышение концентрации иммуноглобулинов подкласса IgG4 в сыворотке крови выявляют при ряде заболеваний, обусловленных инфильтрацией органов плазматическими клетками, секретирующими IgG4. Последствием тканевого воспаления является выраженный фиброз и рубцовые изменения пораженной ткани. Основными формами недавно выделенной нозологической единицы «IgG4-связанное системное заболевание» являются аутоиммунный панкреатит, ретроперитонеальный фиброз и синдром Микулича. Существует ряд других форм подобной патологии, связанных с фиброзными изменениями внутренних органов, включая тиреоидит Риделя и IgG4-тубулоинтерстициальный нефрит и число их постоянно пополняется.

Аутоиммунный панкреатит проявляется хроническим процессом с поражением поджелудочной железы, со снижением экзокринной функции, псевдоцистами и обызвествлением в ткани железы. При склерозе поджелудочной железы может развиваться сахарный диабет. У небольшого числа пациентов наблюдается клиника острого панкреатита с увеличением уровня амилазы и болевым синдромом. Ретроперитонеальный фиброз сопровождается болью в спине и нижней части живота, отеком нижних конечностей, гидронефрозом с вовлечением мочеточников. Синдром Микулича сопровождается стойким отеком слезных и слюнных желез, приводящим к сухому синдрому. Ранее это состояние рассматривалось как вариант синдрома Шегрена, но выявление других патогенетических механизмов позволило выделить его в отдельное заболевание.

Все IgG4-ассоциированные состояния сопровождаются гипергаммаглобулинемией, появлением антинуклеарного фактора и антител к антигенам цитоплазмы нейтрофилов (ANCA), в частности лактоферрину. Среди всех иммуноглобулинов при этих заболеваниях значительнее всего увеличивается синтез IgG4. Выявление повышенной концентрации IgG4 является основным методом серологической диагностики этих заболеваний. Высокий уровень IgG4 можно наблюдать, по некоторым оценкам, у 90% пациентов с аутоиммунным панкреатитом (оценки, по данным различных исследований, колеблются от 50 до 92%). Концентрация IgG4 при аутоиммунном панкреатите может возрастать в 10 раз. Терапия глюкокортикоидами снижает уровень IgG4 и соотношение IgG4/IgG. Повышение IgG4 в сыворотке крови может отмечаться также у пациентов с аллергическими заболеваниями, паразитарными инфекциями, пузырчаткой.

• Дифференциальная диагностика IgG4- ассоциированных заболеваний
• Диагностика ретроперитонеального фиброза
• Диагностика аутоиммунного панкреатита
• Диагностика недостаточности поджелудочной железы
• Диагностика синдрома Микулича

Кровь на иммунологические исследования рекомендуется сдавать натощак (не менее 8 часов после последнего приёма пищи). Желательно за 1-2 дня до проведения исследований исключить из рациона питания жирную, жареную пищу и алкоголь.

Кровь берётся в вакуумную пробирку с активатором свертывания и сепарирующим гелем (красная/желтая крышка), сразу после заполнения пробирку необходимо перемешать, поворачивая на 180º 5-6 раз (Не встряхивать!). Укажите на этикетке пробирки Ф.И.О. пациента, дату и время. Затем пробирке следует дать постоять 20-30 минут при комнатной температуре (для образования сгустка). Отцентрифугировать при 3500 об/мин (2000g) – 10 минут, не позднее, чем через 2 часа после взятия. Пробирку передать в лабораторию в день взятия. До передачи курьеру хранить в холодильнике при температуре +2 - +8ºС.

Сыворотка крови

Иммуноферментный анализ (ИФА)

Единицы измерения: г/л

0,1 — 1,35 г/л

• ретроперитонеальный фиброз;
• аутоиммунный панкреатит;
• недостаточность поджелудочной железы;
• сахарный диабет;
• синдром Микулича;
• идиопатический фиброз ткани (парааортальный, периорбитальный, тубулоинтерстициальный нефрит, склерозирующий холангит, пневмофиброз, фиброз щитовидной железы и гипофиза и т.д.);
• пациенты с аллергическими заболеваниями, паразитарными инфекциями, пузырчаткой.

B005 Белковые фракции (электрофорез); B049 Иммуноглобулины G (IgG); E040 Антинуклеарные антитела (ANA); E074 Антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) IgG

1. Тотолян А.А., Лапин С.В. Методики диагностики аутоиммунных заболеваний./В: Меньшиков В.В., ред. Методики клинических лабораторных исследований. Справочное пособие. Том 2. Клинико-биохимические исследования. Иммунологические исследования.// М.: Лабора, 2009: 235-280.
2. Grusha Y.O., Ismailova D.S., Sviridanka N.Y., et al. [IgG4-associated disease in differential diagnosis of inflammatory orbitopathy]. /Probl Endokrinol (Mosk). 2019 Nov 23; 65(5):367-372.
3. Onyimba F., Crowe Sh.E., Johnson S., Leung J. Food Allergies and Intolerances: A Clinical Approach to the Diagnosis and Management of Adverse Reactions to Food. /Clin Gastroenterol Hepatol. 2021 Nov; 19(11):2230-2240.
4. Siegel R.M., Lipsky P.E. Autoimmunity. In: Firestein G.S., Budd R.C., Harris E., et al., eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. //Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2009: chap 15.
5. Tan E.M. Antinuclear antibodies in diagnosis and management. /Hosp Pract (Off Ed). 1983 Jan; 18(1):79-84.