Антитела к протеиназе-3 (анти-PR-3) IgG - являются разновидностью антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) и серологическим маркером гранулематоза Вегенера.

Протеиназа 3 – фермент из группы сериновых протеаз, расположенных в азурофильных гранулах цитоплазмы нейтрофилов. При обследовании пациентов с аутоиммунными заболеваниями, подозрением на системный васкулит и при выявлении антител к цитоплазме нейтрофилов с цитоплазматическим типом свечения необходимо определить уровень антител к протеиназе-3. Антитела к протеиназе-3 являются основной разновидностью антинейтрофильных антител в сыворотке больных гранулематозом Вегенера.

Титр антител к протеиназе-3 коррелирует с клинической активностью гранулематоза Вегенера. Повышение титра антител отмечается в среднем за месяц до обострения заболевания. В 90-95% случаев антитела к протеиназе-3 встречаются у больных с развернутой картиной гранулематоза Вегенера. Отсутствие антитела к протеиназе-3 снижает вероятность наличия у пациента активной формы гранулематоза Вегенера. У больных в фазе ремиссии титры антител очень низкие или вообще не определяются. У 20% пациентов с локализованной формой гранулематоза Вегенера, ограниченной верхними дыхательными путями, антитела к протеиназе-3 могут не выявляться. При успешной иммуносупрессивной терапии титр антител снижается в крови в течение нескольких месяцев (до полугода) вплоть до полного исчезновения. При сохранении высоких титров антитела к протеиназе-3, несмотря на проводимую иммуносупрессивную терапию, риск повторных обострений остается высоким. Хотя специфичность анализа на антитела к цитоплазме нейтрофилов и антитела к протеиназе-3 при гранулематозе Вегенера высокая, их титр в некоторых случаях может быть повышен и при других типах васкулитов.

• В комплексе диагностики антифосфолипидного синдрома.

Кровь на иммунологические исследования рекомендуется сдавать натощак (не менее 8 часов после последнего приёма пищи). Желательно за 1-2 дня до проведения исследований исключить из рациона питания жирную, жареную пищу и алкоголь.

Кровь берётся в вакуумную пробирку с активатором свертывания и сепарирующим гелем (красная/желтая крышка), сразу после заполнения пробирку необходимо перемешать, поворачивая на 180º 5-6 раз (Не встряхивать!). Укажите на этикетке пробирки Ф.И.О. пациента, дату и время. Затем пробирке следует дать постоять 20-30 минут при комнатной температуре (для образования сгустка). Отцентрифугировать при 3500 об/мин (2000g) – 10 минут, не позднее, чем через 2 часа после взятия. Пробирку передать в лабораторию в день взятия. До передачи курьеру хранить в холодильнике при температуре +2 - +8ºС.

Сыворотка крови

Иммуноферментный анализ (ИФА)

Единицы измерения: ОЕ/мл

0 - 20 ОЕ/мл

• гранулематоз Вегенера (в 90-95% случаев при обострении заболевания и в 50-70% случаев – без выраженной активности);
• быстропрогрессирующий гломерулонефрит (в 50% случаев);
• микроскопический полиангиит (в 10-30% случаев);
• узелковый полиартериит (в 10% случаев);
• синдром Гудпасчера (менее 5% случаев);
• синдром Чарга - Стросс (менее 1% случаев).

E040 Антинуклеанрные антитела (ANA); E058 Антитела к клеткам сосудистого эндотелия (HUVEC) IgG; E074 Антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) IgG

1. Тотолян А.А., Лапин С.В. Методики диагностики аутоиммунных заболеваний./В: Меньшиков В.В., ред. Методики клинических лабораторных исследований. Справочное пособие. Том 2. Клинико-биохимические исследования. Иммунологические исследования.// М.: Лабора, 2009: 235-280.
2. Lamprecht P., Gross W. L. Wegener's granulomatosis. /Herz. 2004 Feb; 29(1):47-56.
3. Legendre P., Regent A., Thiebault M., thon L. Anti-endothelial cell antibodies in vasculitis: A systematic review. /Autoimmun Rev. 2017 Feb; 16(2):146-153.
4. Moretti M., Treppo E., Monti S., et al. Systemic vasculitis: one year in review 2023. /Clin Exp Rheumatol. 2023 Apr; 41(4):765-773.
5. Siegel R.M., Lipsky P.E. Autoimmunity. In: Firestein G.S., Budd R.C., Harris E., et al., eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. //Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2009: chap 15.
6. Tan E.M. Antinuclear antibodies in diagnosis and management. /Hosp Pract (Off Ed). 1983 Jan; 18(1):79-84.